Congenitale diafragma hernia is een aangeboren afwijking waarbij de structuur van het middenrif onderbroken wordt. Het middenrif is een dunne spier die de borstkas en de buikholte scheidt. De longen en het hart bevinden zich normaal boven het middenrif en de maag, darmen en lever onder het middenrif. Bij een onderbreking in het middenrif komen organen uit de buik via de opening van het middenrif in de borststreek van de baby terecht. Men spreekt enkel van een hernia wanneer een orgaan doorheen deze opening geduwd wordt.
Via een studie wordt geschat dat ongeveer 1 op de 4000 baby’s geboren wordt met een diafragmatishe hernia, waarvan ongeveer de helft ook een andere bijkomende aandoening heeft aan het hart, de darmen of de hersenen. 10 à 20% van de gevallen wordt veroorzaakt door chromosomale aandoeningen.
Doordat een orgaan doorheen het diafragma kruipt hebben de longen minder plaats waardoor volledige ontwikkeling meestal niet mogelijk is. Daardoor kampen sommige baby’s met ademhalingsmoeilijkheden.
Prenatale diagnose wordt uitgevoerd via echografie en MRI. Hierbij wordt gekeken naar de aanwezigheid van darmen of organen die normaal in de buik moeten zitten en plots in de borstholte terecht komen.
(cc) CDCP
Behandeling
Na de geboorte
Na de geboorte wordt een kind met een congenitale diafragma hernia kunstmatig beademd. Daarom wordt het kind ook opgenomen op de Neonatale Intensive Care Unit waar het voldoende opgevolgd kan worden. Er zal gekeken worden of de longen voldoende ontwikkeld zijn om genoeg zuurstof op te nemen. Opname van voldoende zuurstof is nodig om de organen en weefsels van voldoende zuurstofrijk bloed te voorzien.
In sommige gevallen worden medicijnen gegeven om het hart en de longen te ondersteunen.
Het is mogelijk dat een slangetje (sonde) in de maag van de baby wordt geplaatst om zo de darmen en de maag te ontlasten.
Afhankelijk van de symptomen kan een chirurgische ingreep nodig zijn. Het probleem bij baby’s met een congenitale diafragma hernia ligt niet in het herstellen van het middenrif, maar in de problemen die veroorzaakt werden vóór de geboorte door de samendrukking van de longen die zich in de ontwikkelingsfase bevonden.
De longen kunnen bij de geboorte te klein zijn. Wanneer de baby dan zijn longen voor het eerst nodig heeft na de geboorte, om zelfstandig te ademen of zuurstof op te nemen, kunnen ademhalingsproblemen ontstaan. Deze problemen moeten eerst opgelost worden vooraleer een chirurgische ingreep kan plaatsvinden.
Wanneer kunstmatige ademhaling met een machine niet volstaat om voldoende zuurstof aan het kindje te geven kan een ECMO (ExtraCorporeleMembraanOxygenatie) behandeling opgestart worden. Hierbij wordt een buisje in de halsslagader van het lichaam gebracht waarmee bloed afgenomen wordt. Dit bloed wordt doorheen een machine gestuurd die het voorziet van voldoende zuurstof en het weer in het lichaam brengt. Door ECMO worden de longen minder belast en krijgen ze rust. Wanneer het middenrif terug hersteld is met een operatie en de longen terug ruimte hebben om te ontwikkelen, kan beademing met een beademingsmachine voldoende zijn.
Werking ECMO © Leids Universitair Medisch Centrum
De operatie
Wanneer een kind stabiel is en kan ademen zonder hulp van beademingsmachines, zal een kijkoperatie plaatsvinden of een open operatie uitgevoerd worden.
Bij de kijkoperatie wordt een klein buisje met een camera doorheen de borstwand gebracht om de borstholte te bekijken. Met behulp van instrumenten kan men organen die niet in de borstholte thuishoren terug in de buikholte plaatsen. Daarna wordt de opening in het middenrif hersteld.
Wanneer het kind een kijkoperatie niet verdraagt of met ECMO behandeld wordt, zal er gekozen worden voor een open herstelling van het middenrif via de buikwand. De buik wordt geopend aan de kant van de breuk. Hier worden ook de organen die uit de buikholte in de borstkast terecht gekomen zijn terug in de buikholte geplaatst en wordt daarna de opening in het middenrif gesloten.
De operatie wordt dus vooral uitgevoerd om de buikorganen terug op hun plaats te brengen en de longen en het hart ruimte te geven om te ontwikkelen.
Na de operatie
Na de operatie zal het kind nog beademd worden. Hoelang deze beademing nodig is hangt af van de ontwikkeling van de longen. Enkele dagen na de operatie wordt gestart met voeding via een maagsonde (een slangetje die via de neus naar de maag gaat). Wanneer het kind in staat is om zelf te drinken wordt de maagsonde verwijderd.
Mogelijke gevolgen op latere leeftijd
- Ademhalingsproblemen
- Soms klachten aan de luchtwegen en vernauwing van kleine luchtwegen
- Sneller vermoeid en kortademig bij inspanning
- Gevoeliger voor luchtwegeninfecties
- Refluxklachten (terugvloei van maaginhoud naar de slokdarm) in de eerste 6 maanden na de operatie maar soms ook langer
- Achterstand op vlak van motorische ontwikkeling
- Borstwandafwijkingen en rugkromming