Wanneer beide nieren ontbreken wordt dit met een medische term bilaterale nieragenesie genoemd. Dit is een erfelijke aandoening en komt in Europa bij 1/8500 baby’s voor.
Rond de 4e week van de zwangerschap ontstaat de definitieve nier en vanaf week 9 start de werking van de nier. Bij deze afwijking gebeurt de vorming van de nier helemaal niet.
De diagnose wordt in 90% van de zwangerschappen gesteld bij de 2e trimester echografie waarbij men de verschillende vlakken van het lichaam van de baby controleert.
(C) memorang
Op echografie is te zien dat er geen nieren aanwezig zijn, dat de blaas van de baby niet gevuld is met urine en er is oligohydramnios. Dit betekent dat er te weinig vruchtwater is. Het ontstaat doordat de baby onmogelijk kan plassen. Vruchtwater is zeer belangrijk voor de verdere ontwikkeling van de baby. De longen gaan niet ontwikkelen door het tekort aan vruchtwater. Ook het Pottersyndroom zal zichtbaar worden. Typische kenmerken hiervan zijn:
- ogen die wijd uit elkaar staan
- een scherpe neus
- een terugwijkende kin
- laag aangezette oren met te weinig kraakbeen
- plooien die zichtbaar zijn in de hoeken van de ogen
- klompvoetjes
Het is ook mogelijk dat de moeder aangeeft dat ze de baby weinig voelt bewegen.
Wanneer beide nieren afwezig zijn, is leven buiten de baarmoeder onmogelijk. De baby zal meteen na de geboorte sterven doordat de longen niet werken.