Encefalocele betekent letterlijk hersenbreuk, deze baby’s hebben een spleet in hun schedel. Op die spleet vormt zich een zakvormige structuur waarin de hersenen zich bevinden. Deze zakvormige structuur bevindt zich meestal op het achterhoofd maar kan ook voorkomen aan de voorkant. Encefalocele aan de voorkant, komt meer voor in Azië en encefalocele aan de achterkant, ziet men meer in de Westerse landen.
Het komt voor bij 1 op de 5000 à 10 000 pasgeborenen.
Op echografie ziet men bij deze aandoening een afwijking in de botten van het hoofd met een massa die buiten de schedel steekt.
(We wachten op goedkeuring om deze afbeelding te plaatsen.)
Symptomen bij de baby
Bij kinderen met een kleine opening in de schedel kan het voorkomen dat er geen symptomen aanwezig zijn maar bij de meeste encefalocele’s zijn wel bijkomende symptomen
(CC) CDCP
aanwezig:
- Een klein hoofdje
- Nekpijn en hoofdpijn
- Problemen met slikken
- Balansstoornissen
- Duizeligheid
- Problemen met de ademhaling
- Epilepsie
- Ontwikkelingsachterstand
- Problemen met het bewegen van de armen of benen
- Problemen met plassen en het maken van ontlasting
- Leerproblemen
- Waterhoofd (zie hydrocephalus)
Behandeling mogelijk?
Wanneer encefalocele wordt vastgesteld tijdens de zwangerschap, kan een keizersnede geadviseerd worden. Zo wordt schade aan het hersenweefsel tijdens de bevalling voorkomen.
Na de geboorte worden de kinderen geopereerd door een neurochirurg die de opening in de schedel zal sluiten. Hij zal ook het weefsel die door de opening komt terug in de schedel proberen te plaatsen. Het hangt van de omvang van de schedel af of dit zal lukken. Soms slaagt hij er niet in omdat de schedel in sommige gevallen te klein is.
Wanneer er sprake is van een waterhoofd kan er een slangetje van de hersenen naar de buikholte aangelegd worden waardoor het overtollige vocht van de hersenholtes naar de buik wordt vervoerd, waar het dan wordt opgeruimd.
Kinderen met een ontwikkelingsachterstand moeten begeleid worden door een revalidatieteam waarin een kinderergotherapeut, een kinderfysiotherapeut, een kinderlogopedist en een revalidatiearts aanwezig zijn.
Wat betekent het voor de toekomst
Baby’s die geboren worden met deze aandoening moeten het geluk hebben dat er zich geen hersenmassa bevindt in de zakvormige structuur. Wanneer er zich geen hersenmassa in de zakvormige structuur bevindt, heeft de baby 80% kans om te overleven maar dan mogelijks wel met neurologische afwijkingen en een ontwikkelingsvertraging waardoor ze moeilijkheden kunnen hebben met leren, bewegen, voelen, zien, horen of praten.
Wanneer er wel hersenmassa aanwezig is in de zakvormige structuur sterft 80% van de baby’s in de baarmoeder en 40% van de overlevenden in de periode na de geboorte. Diegenen die geboren worden en dan sterven, sterven meestal doordat de schedel te klein is om de hersenmassa terug te plaatsen of doordat er ernstige hersenbeschadiging is opgetreden.